1. 病理特点
- 以闭塞性细支气管炎、机化性肺炎和间质性肺炎伴纤维化为特征,但纤维化程度较轻,不会形成蜂窝肺。
- 肉芽组织阻塞细支气管和肺泡管,可延伸至肺泡,伴随肺泡壁炎症和巨噬细胞累积。
2. 临床表现
- 常见症状:持续性干咳、活动后呼吸困难、低热、乏力、体重下降,部分患者出现胸痛。
- 起病特点:约3/4患者症状持续小于2个月,极少数超过6个月,常类似流感样发病。
3. 诊断方式
- 影像学:胸部X线显示双肺弥漫性肺泡性密度增高阴影,HRCT可见斑片状实变、毛玻璃影及支气管扩张。
- 病理检查:肺活检显示小气道和肺泡管内大量肉芽组织增生,是确诊的关键。
4. 治疗与预后
- 首选药物:糖皮质激素(如泼尼松),约2/3患者经治疗后可临床痊愈。
- 其他治疗:免疫抑制剂(如环磷酰胺)用于激素抵抗或复发病例,需配合氧疗和呼吸康复。
- 预后:多数患者及时治疗可缓解,但可能复发;少数进展为肺纤维化,需长期随访。
该病好发于40-60岁人群,男女比例相当,目前认为可能与病毒感染或免疫异常相关。若出现不明原因咳嗽、发热等症状,建议尽早就医排查。