特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（简称BOOP或特发性COP）是一种病因不明的慢性间质性肺病，以细支气管和肺泡内纤维化肉芽组织增生为特征，属于特殊类型的炎症性肺疾病。
核心特点
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病理表现
- 细支气管腔内和肺泡管出现纤维化肉芽组织增生，形成息肉样阻塞，但肺整体结构保持完整。
- 病变可延伸至肺泡，伴肺泡壁炎症及纤维渗出，但无广泛纤维化或“蜂窝肺”表现。
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临床表现
- 典型症状：持续性干咳、活动后呼吸困难、低热（37.5°C–38.5°C）、胸痛（深呼吸或咳嗽时加重）。
- 全身症状：乏力、体重下降、夜间盗汗等。
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诊断方法
- 影像学检查：胸部HRCT显示双侧斑片状浸润影或小叶间隔增厚。
- 肺功能测试：多表现为限制性通气障碍。
- 病理活检：经支气管镜或手术肺活检可见细支气管周围机化性肺炎特征性改变。
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治疗与预后
- 首选药物：糖皮质激素（如泼尼松龙），初始剂量40–60mg/d，逐渐减量，疗程4–6周。
- 替代方案：对激素不耐受者可使用环磷酰胺等免疫抑制剂。
- 预后：多数患者经治疗可缓解，但可能复发；需定期复查并避免吸烟。
与其他疾病的区别
- 与特发性肺纤维化（IPF）不同，BOOP对激素反应良好且无“蜂窝肺”。
- 需与感染性肺炎、过敏性肺炎等继发性机化性肺炎鉴别，后者需针对原发病治疗。
该病需早诊早治，规范管理可显著改善生活质量。
