原发性直立性低血压是一种以自主神经系统功能障碍为核心的疾病，其特点是体位改变时血压调节异常，具体特征如下：

一、基本定义

• ‌核心特征‌：患者在从卧位或蹲位转为站立时，血压显著下降（收缩压下降≥20mmHg或舒张压下降≥10mmHg‌），而平卧时血压正常‌。
• ‌发病特点‌：多见于50岁以上人群，男性发病率高于女性，病程隐匿且进展缓慢‌。

二、病因与机制

• ‌自主神经功能障碍‌：交感神经系统调节血管张力及心率的功能受损，导致体位改变时血液大量积聚下肢，脑部供血不足‌。
• ‌潜在因素‌：可能与神经退行性变、自身免疫异常或遗传因素相关，但具体病因尚未完全明确‌。

三、典型临床表现

• ‌常见症状‌：站立时突发头晕、视物模糊、乏力、面色苍白，严重者可出现黑矇或晕厥‌。
• ‌其他表现‌：部分患者以性功能减退为首发症状，或伴有心悸、恶心、出汗等自主神经反应‌。

四、诊断与鉴别

• ‌诊断标准‌：通过直立倾斜试验，站立3分钟内血压下降符合上述阈值‌。
• ‌排除继发因素‌：需排除药物副作用（如降压药、利尿剂）、内分泌疾病（如糖尿病、甲状腺功能减退）、心血管疾病等继发性原因‌。

五、治疗与管理

• ‌非药物治疗‌：
  • 避免快速体位变化，建议缓慢起身；
  • 增加水盐摄入以扩充血容量；
  • 穿戴弹力袜减少下肢血液淤积‌。
• ‌药物治疗‌：使用麻黄碱、苯丙胺等升压药物改善血管张力‌。
• ‌预防并发症‌：减少跌倒风险，避免高温环境及长时间站立‌。

六、预后与风险

• 反复晕厥可能导致骨折等意外伤害，甚至危及生命‌；
• 需长期管理以改善生活质量，部分患者需终身干预‌。

注：该病需与继发性直立性低血压区分，后者由明确病因（如糖尿病神经病变、药物反应）引起，治疗需针对原发病‌。