小儿库欣综合征概述
小儿库欣综合征是一种由于肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）而引发的一系列临床症状和体征的病症。以下是关于该疾病的详细解释：
病因
小儿库欣综合征的病因主要包括以下几个方面：
- 库欣病：通常由垂体腺瘤或小癌肿引起，导致ACTH（促肾上腺皮质激素）和皮质醇分泌增多。
- 肾上腺来源的库欣综合征：由双侧肾上腺皮质增生、腺瘤或癌瘤引起，此时ACTH分泌受到抑制。在儿童中最常见的是肾上腺皮质癌，其次是腺瘤，也有皮质增生的情况。
- 医源性皮质醇症：长期大量使用糖皮质激素治疗其他疾病可能导致皮质醇症的临床表现，这种情况下停药后症状可逐渐复原。
- 异源性ACTH综合征：某些非垂体性肿瘤可产生包括ACTH在内的多肽分泌增加，导致双侧肾上腺皮质增生。
发病机制
由于肾上腺皮质醇类激素分泌过多，会引起多种物质代谢紊乱，从而导致一系列临床症状，包括但不限于：
- 皮质醇的作用：皮质醇动员脂肪，使三酰甘油分解为甘油和游离脂肪酸，同时阻碍葡萄糖进入脂肪细胞抑制脂肪合成。皮质醇还能促进胰岛素分泌，促进脂肪合成。体内各部分蛋白质、脂肪组织对皮质激素有不同敏感性，出现向心性肥胖。大量皮质醇作用促进蛋白质分解，抑制组织对氨基酸的摄取和合成蛋白质，影响儿童骨骼生长发育，减少组织对葡萄糖的利用，血糖增高，可导致类固醇性糖尿病。
- 盐皮质激素的作用：肾上腺皮质激素中的盐皮质激素（如去氧皮质酮和皮质酮）分泌增加，引起体内钠水潴留，钾、氯排出增多，血压升高。
临床表现
小儿库欣综合征可能出现以下症状：
- 进行性的向心性肥胖，呈现为满月脸，颈部、背部以及腹部脂肪堆积，但是四肢消瘦。
- 生长缓慢或停滞、低钾血症、水钠潴留、抵抗力下降、真菌感染等症状。
- 在大腿等部位出现紫纹，毛细血管变脆。
治疗方法
小儿库欣综合征的治疗方法包括：
- 药物治疗：使用药物来抑制肾上腺素分泌，如盐酸片、甲巯咪唑片等。
- 手术治疗：对于垂体肿瘤或其他下丘脑-垂体病变引起的库欣综合征，可通过经鼻蝶窦入路垂体切除术或放射外科治疗来移除异常组织。
- 生活方式调整：针对体重增加和血糖升高的情况，家长可以引导孩子进行规律饮食和适量运动。
小儿库欣综合征的治疗效果取决于具体病因，如果是由于应激因素引起的暂时性库欣综合征，一般可以治愈。但如果是由于垂体病变、肾上腺皮质癌等疾病导致的，则可能难以完全治愈。
