多灶性运动神经病是什么
多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。以下从其定义、发现过程、症状表现、病因和发病机制几方面为你详细介绍：
定义
多灶性运动神经病是以运动神经末梢受累为主的进行性周围神经病。
发现过程
- 1985 - 1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞（conduction block，CB），而感觉神经没有或只有很轻的受累。
- 1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。
症状表现
典型症状
- 进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，可有很轻的感觉障碍，常伴肌萎缩，肌萎缩与肌无力不平行，肢体运动功能障碍为突出表现，上下肢均可受累，上肢重于下肢，远端重于近端。
- 起病隐匿，少数病人可为急性或亚急性起病。好发年龄为20 - 50岁，男性多见，男女比例为4∶1。
- 其中90%的患者以肢体远端起病，且主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧可不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌挛。
- 腱反射多正常或减弱，偶见腱反射活跃。无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。
其他症状
少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但一般持续时间不长。随着症状的加重，可能会出现肢体的肌肉萎缩和痛性痉挛以及腱反射降低等表现。少数的病人可能会出现脑神经受损和眼外肌麻痹以及舌肌瘫痪萎缩的症状。
电生理特征
神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分别刺激运动神经，所产生的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%，有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同一条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。
实验室检查特征
实验室检查有血清肌酸激酶（CK）轻度增高，少数患者脑脊液蛋白可有一过性轻度升高。20% - 84%的患者血清抗神经节苷脂（GM1）抗体阳性。
病因和发病机制
病因
关于本病的病因所知甚少。目前推测可能与空肠有关，已报道有3例患者在患空肠弯曲菌后出现MMN的临床表现和抗GM1抗体滴度升高，可能空肠弯曲菌的脂多糖成分（LPS）有诱导抗神经节苷脂抗体产生的作用。
发病机制
发病机制尚不清，血清中抗神经节苷脂GM1抗体升高，应用免疫治疗可使症状有所改善，均提示此病是由免疫介导的。免疫反应的确切机制和潜在的靶抗原仍不清楚。血清抗神经节苷脂GM1抗体、抗asialo - GM1抗体在MMN时常常升高，经过治疗抗体滴度下降后，一些患者症状改善，支持此类抗体在本病的发病机制中起一定的作用。也有一些研究对此提出疑问，目前尚不清楚为什么相似的抗体会引起不同的疾病。MMN选择性运动神经受损害的机制也不清楚，可能与运动神经和感觉神经不同的抗原成分、表达，对损伤的易感性或修复能力差异有关。在接近部分运动传导阻滞部位的运动神经活检显示，其主要病理改变为脱髓鞘和施万细胞增生形成的洋葱球样结构，无炎细胞浸润。
