多灶性运动神经病（MMN）是一种以运动神经受累为主的慢性、免疫介导性周围神经病，临床表现为非对称性肢体无力和肌肉萎缩，以下为综合介绍：
一、疾病特点
- 核心机制
属于自身免疫性疾病，可能与抗神经节苷脂GM1抗体异常相关，部分患者与空肠弯曲菌感染诱导的免疫反应有关。 - 病理特征
运动神经出现多灶性脱髓鞘病变，导致神经传导阻滞，但感觉神经通常不受累。
二、临床表现
- 典型症状
- 肌无力：90%患者以肢体远端（如手部、脚部）起病，上肢更易受累，表现为提物、握持困难等。
- 肌肉萎缩：长期无力的肌肉逐渐萎缩，但进展速度较慢。
- 痉挛与抽搐：部分患者出现肌束震颤或痉挛。
- 无感觉障碍：痛觉、触觉等感觉功能通常保留。
- 发病特征
症状呈不对称性、多灶性分布，早期易误诊为运动神经元病。
三、诊断依据
- 电生理检查
运动神经传导检测显示持续性多灶性传导阻滞，是确诊关键指标。 - 血清学检测
约50%患者血清抗GM1抗体阳性。 - 鉴别诊断
需通过MRI、脑脊液检查等排除其他神经病变（如肌萎缩侧索硬化症）。
四、治疗方案
- 免疫调节治疗
- 静脉注射免疫球蛋白（IVIg）：一线疗法，约80%患者症状改善。
- 免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤等用于IVIg无效或需长期维持治疗者。
- 支持治疗
物理康复训练可延缓肌肉萎缩，改善运动功能。
五、预后与管理
- 总体预后良好：多数患者经规范治疗可长期维持较好运动能力，极少危及生命。
- 需长期随访：部分患者需定期IVIg维持治疗以预防复发。
- 高发人群：20-50岁男性为主，男女比例约3:1。
注：该病需与运动神经元病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病等鉴别，早期诊断对改善预后至关重要。