小儿哮喘性肌萎缩综合征是一种较为少见的疾病,主要特点是小儿在哮喘发作后 1 周左右,出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。以下是关于它的详细介绍:
- 发病特点:多见于 2 - 11 岁的男孩,患儿在婴儿期或发病前通常都进行过完整的脊髓灰质炎灭毒活疫苗免疫。
- 症状表现:在哮喘发作后 4 - 11 天,会迅速发生单肢体弛缓性瘫痪,也可出现四肢乏力,受累肢体肌张力减退,腱反射消失,但无感觉异常。半数病例可出现脑膜刺激征,并有轻度肌肉疼痛和压痛。日久之后受累肢体呈麻痹和肌肉萎缩,大多难以满意恢复。
- 病因及发病机制:病因尚不明。目前有几种学说,一是药物引起,曾认为与应用氨茶碱有关,但因并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物治疗,也未用过其他神经毒性药物,该说法难以成立;二是病毒感染学说,根据患儿脑脊液细胞数增高,病变性质属于炎症,推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致,感染和激素的应用使哮喘患儿免疫机能被进一步抑制,体内潜在病毒得以侵入脊髓前角引起发病;三是认为可能就是脊髓前角灰质炎,是在使用脊髓灰质炎活疫苗免疫后,哮喘发作时机体免疫功能低下所引起的脊髓前角或前根炎症,但相关研究通过对患儿粪便和脑脊液病毒分离,未分离出脊髓灰质炎病毒,血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度也不增高,否认了这种说法。
- 实验室及其他辅助检查:脑脊液检查显示全部病例均有细胞数增高,以淋巴或中性粒细胞为主;脑脊液及粪便中未分离出脊髓灰质炎病毒,少数病例粪便中分离出其他病毒,如 echo18、柯萨其病毒 b6、腺病毒三型等;血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度不增高。肌电图呈失神经原改变,可有运动神经传导速度减慢。
- 治疗与预后:以支持疗法和对症处理为主,如控制感染、防窒息等。虽对生命无威胁,但常留有后遗症,受累肢体功能难以完全恢复。
小儿哮喘性肌萎缩综合征较为复杂,若孩子出现相关症状,应及时就医诊断和治疗。积极防治各种感染性疾病,对于预防该病可能有一定意义。