近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）需通过长期药物治疗纠正酸中毒和电解质紊乱，目前尚无根治方法。治疗方案需根据病因及个体情况调整，主要包括以下药物：
一、基础治疗药物
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纠正酸中毒
- 碳酸氢钠：口服或静脉给药，剂量需较大（常需10-25mmol/kg/d），用于中和酸性代谢产物，改善代谢性酸中毒。
- 枸橼酸钠溶液：可作为碳酸氢钠的替代方案，尤其适用于胃肠道不耐受患者。
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补钾治疗
- 枸橼酸钾：优先选择以纠正低钾血症，避免氯化钾加重高氯血症。严重低钾时需静脉补钾。
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联合利尿剂
- 噻嗪类利尿剂（如氢氯噻嗪）：通过减少细胞外液容量促进近端肾小管对HCO₃⁻的重吸收，降低碳酸氢钠用量。但需注意与碳酸氢钠联用可能加重低钾血症，需密切监测血钾。
二、辅助治疗药物
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纠正钙磷代谢异常
- 维生素D及钙剂：用于预防骨病，推荐使用骨化三醇（活性维生素D）及枸橼酸钙。
- 中性磷酸盐合剂：针对低磷血症患者，需监测血磷水平。
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针对病因治疗
- 若由药物（如碳酸酐酶抑制剂）或疾病（如重金属中毒、多发性骨髓瘤）引起，需停用相关药物或治疗原发病。
三、注意事项
- 监测指标：定期检测血钾、血pH值、HCO₃⁻浓度及尿钙排泄量，及时调整药物剂量。
- 饮食管理：限制高盐饮食，避免加重电解质紊乱；保证足量水分摄入以减少肾结石风险。
总结
近端肾小管酸中毒需综合使用碱性药物、补钾剂及利尿剂，同时针对原发病治疗。患者需终身随访管理，以实现症状控制并延缓并发症（如骨病、肾结石）进展。
