先天性动静脉瘘是什么
先天性动静脉瘘是一种较为复杂的血管疾病，以下将从定义、病因、发病部位、特点、临床表现等多个方面进行介绍。
定义
动静脉瘘指动静脉之间存在异常通道，此异常通道称为动静脉的瘘口。先天性动静脉瘘是由于胚胎的中胚层在发育演变过程中，动静脉残留的异常通道而引起。
病因
在早期胚胎卵黄囊壁及体蒂的胚外中胚层里，部分细胞聚集成大小不等的细胞群，称为血岛。血岛逐渐延伸相互连接形成原始毛细血管丛，随着胚胎的发育成熟逐渐演变为毛细血管状血管，并最终形成可识别的动脉和静脉。若在此过程中出现异常，就可能导致先天性动静脉瘘。
发病部位
病变可发生于人体任何部位，一般多见于四肢，尤其常见于下肢，特别是踝部。
特点
- 多发性与弥漫性：常累及许多细小动静脉分支，瘘口具多发性，病变常呈弥漫性。
- 诊断困难：瘘口细小时一般无血管搏动和杂音，动脉造影也经常难以观察到瘘口所在，因而在诊断和治疗上均有一定困难。
- 生物学行为特殊：属良性病变，却具有恶性肿瘤的生物学行为，病变部分不断发展、蔓延，常广泛侵犯邻近组织和器官，如肌肉、骨骼、神经等，直至蔓延到整个机体及躯干。
临床表现
不同时期表现
- 婴幼儿时期常处于隐伏或低度活动期，无明显症状。
- 至学龄期及青春期受内分泌增加、活动量加大以及外伤等因素影响，促使动静脉瘘迅速增大，逐渐显出临床症状。
具体症状
- 肢体增大增粗：青少年期，在骨骼周围存在广泛的动、静脉吻合支，致血流量增加，骨髓内循环丰富，血氧含量高，促使患肢长长、长粗。
- 皮肤温度增高：由于血液供应丰富以及静脉充血，病变部位温度明显增高，温差最高可达6℃。
- 浅静脉曲张、静脉瓣膜功能不全：动脉内高压血流，流经瘘口使得静脉压力增高，管腔扩大，静脉瓣膜受损或功能丧失，静脉血逆流，形成浅静脉曲张，血液淤滞，以及皮肤色素沉着、湿疹、感染及溃疡。
- 动脉供血不足：可能会出现因动脉血分流到静脉导致局部组织动脉供血不足的相关表现。
- 其他：还可能出现局部肿胀、血压变化（局部或全身性血压下降，严重时影响器官供血）、神经症状（若瘘位于神经附近，引起疼痛、麻木或其他神经功能障碍）、心杂音（体检中有时能听到，提示存在血流动力学异常）等。大规模的动静脉瘘可能引起心力衰竭，表现为呼吸困难、乏力、水肿等症状。
