支气管肺隔离症的病因主要涉及胚胎发育异常及多因素影响，具体可分为以下几类：
一、胚胎期发育异常
- 血管退化异常：胚胎发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未正常退化，高压血流持续压迫部分肺组织，导致局部囊性变和纤维化。
- 肺芽分化异常：异常肺芽起源使部分肺组织与正常肺分离单独发育，形成隔离病灶。
- 伴发先天畸形：可能合并其他畸形，如支气管食管憩室、膈疝、脊柱或心血管异常等。
二、血管发育异常
- 异常供血动脉：隔离肺组织多由体循环动脉（如胸主动脉、腹主动脉分支）供血，而非正常肺动脉系统。
- 血管结构异常：供血血管常表现为弹性动脉扭曲、管壁增厚，可能与肺动脉、肺静脉形成毛细血管前吻合。
三、遗传及分子机制
- 基因表达异常：Hoxb-5基因调控异常可能影响肺组织正常分化和发育。
- 潜在遗传倾向：部分研究表明遗传变异可能增加发病风险，但具体机制尚未完全明确。
四、环境及母体因素
- 孕期接触有害物质：母体长期暴露于巴豆油、芳香胺、酰化剂等化学物质，可能干扰胎儿肺发育。
- 感染或辐射：孕期感染（如病毒）或接触辐射等环境因素，可能诱发肺组织发育异常。
五、继发因素
- 反复感染：隔离肺组织与支气管相通时，易继发细菌感染，加重局部炎症和纤维化。
- 血流动力学影响：异常血管的高压血流可能导致心力衰竭，尤其是合并大量血液分流时。
该病是先天性发育异常为主、多因素共同作用的结果，需通过影像学（如增强CT、MRI）及血管造影明确诊断。
