1. 病因与分类
- 病因：胚胎期肺发育异常，部分肺组织与支气管树分离，形成囊性或纤维性肿块，并由异常动脉（通常来自胸主动脉或腹主动脉）供血。
- 分类：
- 叶内型（占75%）：隔离肺与正常肺组织共享胸膜，常与支气管相通，易反复感染。
- 叶外型：隔离肺独立包裹于异常胸膜下，与正常肺无交通，通常无症状，但50%合并其他畸形（如膈疝、心血管畸形）。
2. 临床表现
- 叶内型：
- 反复咳嗽、咳脓痰、发热（类似肺炎或肺脓肿）。
- 严重者可出现咯血、胸痛或呼吸困难。
- 叶外型：
- 多无症状，常在体检或因其他畸形检查时发现。
- 若合并其他畸形（如膈疝），可能出现相应症状（如呼吸困难）。
3. 诊断方法
- 影像学检查：
- 胸部CT/MRI：显示异常肺组织、供血动脉及血管走行，是确诊的关键。
- 增强CT三维血管重建：可清晰显示异常血管，替代有创的动脉造影。
- 其他：超声（产前筛查）、动脉造影（金标准，但较少使用）。
4. 治疗与预后
- 手术治疗：
- 叶内型：需切除病变肺叶，因反复感染易粘连，多采用胸腔镜微创手术。
- 叶外型：若无症状可暂观察；若合并畸形或感染，需切除病变并矫正其他异常。
- 介入治疗：栓塞异常血管，适用于无法手术或术前控制出血。
- 预后：手术切除后多数患者恢复良好，但需注意术后感染控制。
5. 注意事项
- 早期诊断和治疗可显著改善预后，尤其对反复呼吸道感染的患者。
- 若合并其他先天性畸形（如心血管异常），需多学科联合管理。
如需进一步了解具体病例或手术细节，可参考相关文献或咨询专科医生。
