纳尔逊综合征是一种因双侧肾上腺切除术后促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多而导致的疾病,其主要症状和表现如下:
1. 最明显的症状
皮肤黏膜色素沉着
这是纳尔逊综合征最典型的表现,也是最早期的症状。色素沉着通常呈现进行性加重,颜色从浅褐色到炭黑色不等,主要出现在以下部位:- 颜面部
- 手背
- 乳晕
- 腋窝
- 甲床(指甲或趾甲覆盖的皮肤,常见黑色竖纹)
- 嘴唇、齿龈、口腔黏膜、外阴等处。
颅内组织占位症状
颅内肿瘤增大可能导致以下症状:- 头痛:多为持续性钝痛或胀痛。
- 视力减退:如视物模糊、视野缺损。
- 视野缺损:部分视野消失。
- 眼睑下垂。
- 恶心和呕吐:因颅内压增高引起。
2. 症状特点
- 色素沉着不可逆:即使补充糖皮质激素,色素沉着也不会消退。
- 症状的严重性:随着病情进展,症状可能进一步加重,如视力障碍和颅内压增高导致的头痛加剧。
3. 发病机制简述
纳尔逊综合征通常发生在双侧肾上腺切除术后,由于垂体促肾上腺皮质激素瘤受到长期过度刺激,导致ACTH分泌过多,从而引发上述症状。
4. 诊断与治疗
- 诊断:通过观察皮肤色素沉着的变化、检测血浆促肾上腺皮质激素水平及影像学检查(如MRI)可确诊。
- 治疗:主要包括药物治疗、手术治疗和放射治疗,旨在控制症状、缩小肿瘤并降低颅内压。
如果您或身边的人出现上述症状,建议及时就医,以便尽早诊断和治疗。