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治疗现状
现有治疗手段包括:- 药物治疗:使用抗生素(如青霉素、头孢菌素)控制感染,醛固酮拮抗剂(如螺内酯)改善心衰等并发症。
- 手术治疗:针对骨骼畸形进行正畸手术,或通过心脏冠状动脉搭桥术缓解严重心力衰竭。
- 对症支持:如物理治疗改善关节僵硬、呼吸支持缓解气道阻塞等。
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预后情况
病情呈进行性加重,重型患者多在青少年期因心肺功能衰竭或感染死亡,轻型患者可能存活至中年,但需长期护理。 -
研究进展
酶替代治疗和基因治疗仍处于探索阶段,尚未成为常规方案。
黏脂贮积症Ⅱ型需通过多学科协作进行长期管理,虽无法根治,但早期干预可延缓症状进展并提高生活质量。