核心特征
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解剖异常
心房间隔因发育不良(如吸收过度或障碍)遗留缺损,可能为单个或多个筛孔状缺损。根据胚胎学可分为原发孔型和继发孔型,后者更常见。 -
症状表现
- 小型缺损:分流量少,可能长期无症状,活动量正常。
- 大型缺损:分流量大,早期即出现活动后气促、乏力,易反复呼吸道感染(如肺炎),生长发育落后于同龄儿童。严重者婴儿期即可发生心力衰竭。
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诊断方法
- 体征:胸骨左缘第2-3肋间可闻及2-3级柔和吹风样杂音。
- 影像学:胸部X线显示右心房/室增大、肺动脉段膨出;超声心动图可明确缺损位置和大小。
- 心电图:常见不完全性右束支传导阻滞。
治疗方案
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观察随访
小型缺损(如<5mm)有自愈可能,建议定期复查至2岁左右。 -
介入封堵术
适用于中央型缺损且符合解剖条件的患儿(年龄≥2岁、体重≥10kg),通过血管路径植入封堵器,创伤小、恢复快。 -
外科手术
适用于大缺损、合并其他心脏畸形或介入治疗禁忌者,需开胸修补。
注意事项
- 预防感染:避免呼吸道感染加重心脏负担。
- 营养支持:保证充足营养促进生长发育。
- 及时干预:若出现心力衰竭或肺动脉高压,需尽早手术。
早期诊断和治疗可显著改善预后,多数患儿经治疗后生活质量和寿命接近正常人。