异位ACTH综合征是一种由垂体以外的肿瘤组织过量分泌促肾上腺皮质激素（ACTH），进而引起肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增多的临床综合征。以下是关于异位ACTH综合征的详细介绍：
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病因
- 最常见的病因是小细胞肺癌，约占异位ACTH综合征的一半。其他肿瘤如胸腺类癌、支气管类癌、胰岛细胞瘤、甲状腺髓样癌等也可能导致该综合征。
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临床表现
- 异位ACTH综合征的临床表现主要分为两种类型。一种类型为恶性程度较高的异位ACTH分泌综合征，占80%左右，主要表现为明显的色素沉着、高血压、水肿，严重低血钾伴肌无力，糖尿病伴烦渴、多饮、多尿、体重减轻等。另一种类型为良性肿瘤或类癌导致的异位ACTH分泌综合征，病程较长，病情较轻，可表现为典型的库欣综合征特征，如向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹等。但需要注意的是，并非所有患者都会出现典型的库欣综合征表现。
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诊断
- 诊断异位ACTH综合征需要综合临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息。实验室检查通常显示血浆ACTH水平升高，且不被大剂量地塞米松抑制试验所抑制。影像学检查如胸部X线、腹部CT或MRI等对于发现肿瘤病灶具有重要意义。
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治疗
- 治疗异位ACTH综合征的关键在于根除异位分泌ACTH的肿瘤。对于良性肿瘤，手术切除通常是首选治疗方法。对于恶性肿瘤，尤其是已经发生转移的患者，手术可能无法完全切除肿瘤，此时需要采取化疗、放疗等综合治疗手段来控制病情。对于无法找到异位肿瘤或肿瘤无法切除的患者，可以考虑使用药物来阻断肾上腺皮质激素的合成或抑制ACTH的分泌。
异位ACTH综合征是一种复杂且严重的内分泌疾病，其病因多样，临床表现各异。及时诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。
