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可临床治愈但需长期管理
多数患儿通过早期、足量补充碱剂(如枸橼酸钠口服液)可有效纠正酸中毒,改善多饮多尿、生长迟缓等症状,甚至达到临床治愈。但需终身服药维持酸碱平衡,若间断治疗或自行停药易导致病情反复和肾功能损害。 -
预后与分型相关
- 原发性远端RTA(Ⅰ型):通过规范治疗可显著缓解症状,部分患儿身高可出现追赶性生长。
- 混合型(Ⅲ型)及严重病例:需更积极治疗,但可能遗留肾功能不全等后遗症。
- 继发性病例:需针对原发病(如系统性红斑狼疮)综合治疗,预后差异较大。
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关键影响因素
- 治疗时机:早发现、早干预可最大限度减少肾脏钙化等并发症。
- 规范用药:需定期监测血钾、血钙及肾功能,调整枸橼酸盐和钾盐剂量。
- 遗传因素:基因突变导致的原发性病例需终身管理,但通过规范治疗生活质量可接近正常。
该病虽无法完全根治,但通过规范治疗多数患儿可达到良好预后。家长需严格遵医嘱用药并定期复查,避免延误治疗时机。