全身黏液性水肿(generalized myxedema),也称为真性黏液性水肿(true myxedema),是一种由于甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而引起的疾病。
病因
全身黏液性水肿的病因主要包括:
- 甲状腺本身的问题:如药物(放射性碘、抗甲状腺剂、锂、对氨基水杨酸)的使用、颈部放射治疗、甲状腺切除术、桥本甲状腺炎等。
- 垂体或下丘脑的异常:如垂体肿瘤、垂体部分切除、产后垂体坏死(Sheehan综合征)、下丘脑功能障碍等。
临床表现
全身黏液性水肿的临床表现因发病年龄而异,主要包括以下几种类型:
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呆小病(克汀病):
- 出生后数周内出现症状。
- 基础代谢率低,少活动,怕冷,食欲不振,反应迟钝,体温低于正常。
- 体格发育迟缓,呈不均匀性矮小,智力发育落后。
- 面部特征如睑宽、两眼距增宽、鼻梁塌陷扁平、唇厚舌大等。
- 皮肤呈非凹陷性水肿,颈短,腹膨胀,四肢粗短,肌张力降低,哭声嘶哑。
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幼年黏液水肿:
- 临床表现随发病年龄而异。
- 幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。
- 较大儿童或青春期发病者,大多与成人黏液水肿相似,但伴有不同程度的生长阻滞。
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成人黏液性水肿:
- 出汗减少,怕冷,疲困,胃口欠佳,体重增加,智力减退,体温低。
- 面部表情淡漠,面颊及眼睑水肿,面色苍白,贫血。
- 皮肤呈象牙色,干燥,粗糙,脱屑而增厚,尤以手、臂、大腿明显,有非凹陷黏液水肿。
- 眉毛外侧脱落稀疏而细,腋毛和阴毛脱落,指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹,牙齿稀疏易碎。
- 可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液,严重者可致昏迷。
并发症
全身黏液性水肿可能导致以下并发症:
- 肌肉松弛无力。
- 心动过缓。
- 心脏扩大。
- 心包积液。
治疗
全身黏液性水肿的治疗主要包括:
- 甲状腺激素替代治疗:应用甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘塞罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)等药物,从小剂量开始,逐渐加至耐受量。
预防
全身黏液性水肿的预防措施主要包括:
- 纠正缺碘:地方性克汀病的病因都是缺碘为主。
- 合理营养:营养不良可引起甲状腺缩小和甲状腺功能减退,从而影响儿童体力、智力水平。
- 早期诊断和治疗:早发现、早诊断和早治疗是减少本病发生的重要措施。
全身黏液性水肿是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗,以避免并发症的发生。如果出现相关症状,应及时就医进行检查和治疗。