定义与病因
RBILD于20世纪80年代被首次发现，患者均为吸烟者或曾吸烟者。其病因与吸烟对小气道和肺实质的损伤有关，可能涉及对吸入刺激物的非特异性炎症反应。目前认为，RBILD与脱屑性间质性肺炎（DIP）是同一疾病的不同严重程度表现，但这一观点尚未完全统一。
临床表现
- 症状：多数患者起病隐匿，主要症状为干咳和进行性呼吸困难，部分患者可能出现胸痛、咯血、乏力及体重减轻。严重时可出现气胸或急性呼吸衰竭。
- 体征：肺部听诊可闻及吸气末爆裂音（爆裂啰音），杵状指较为少见。
诊断
- 影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）显示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要分布于下肺。
- 肺功能检查：通常表现为限制性或混合性通气功能障碍，弥散量轻度降低。
- 病理学检查：确诊需通过肺活检，病理学特征为呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎改变。
治疗与管理
- 戒烟：停止吸烟是治疗的关键，戒烟后患者的临床症状和肺功能可得到显著改善。
- 药物治疗：糖皮质激素治疗有效，常用药物如泼尼松。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可用于糖皮质激素治疗无效或需减量的患者。
- 其他治疗：对于晚期药物治疗无效者，可考虑肺移植。
预后
RBILD的预后因人而异，约22%的患者未经治疗可部分或完全缓解。及时戒烟和积极治疗可显著改善预后，但若未及时干预，可能发展为肺间质纤维化，预后不良。
