肾及输尿管重复畸形的定义
肾及输尿管重复畸形是一种泌尿系统的先天性畸形疾病，主要表现为患侧肾脏存在两套或多套集合系统和输尿管。
病因
这种畸形通常在胚胎发育的早期阶段形成，大约在第六周时，中肾管（华尔芬氏管）末端通入泄殖腔处，向背侧突出一个小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。如果在输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏，再分支形成小盏、集合管的过程中分支过早，就可能导致输尿管重复畸形的形成。
类型
肾及输尿管重复畸形可以分为以下几种类型：
- 完全性重复畸形：两条输尿管分别开口于膀胱或其他部位。
- 不完全性重复畸形：两套集合系统在进入膀胱前融合，只有一个共同的输尿管开口于膀胱。
- 双重输尿管畸形：存在两条输尿管，但可能只有一条有功能。
- 多支输尿管畸形：存在多条输尿管。
临床表现
肾及输尿管重复畸形的临床表现因类型和是否合并其他畸形而异：
- 无症状：部分患者可能没有明显的临床症状，尤其是不完全性重复畸形。
- 尿失禁：如果输尿管开口异位，可能导致尿失禁，尤其是女性患者。
- 泌尿系感染：重复肾及输尿管易引起泌尿系感染，表现为尿频、尿急、尿痛等症状。
- 腰痛：并发感染或结石时可能出现腰痛。
- 其他症状：如腹部胀痛、包块等。
检查
常用的检查方法包括：
- 尿液常规检查：可见红细胞、白细胞或结晶。
- X线检查：包括平片和造影，可确定结石的部位、有无梗阻及梗阻程度等。
- B超：在结石部位可探及密集光点或光团，合并肾积水时可探到液平段。
- 同位素肾图检查：可见患侧尿路呈梗阻型图形。
- CT和MRI：可更清楚地显示肾盂输尿管重复畸形。
治疗
治疗方法包括：
- 手术治疗：对于严重的肾及输尿管重复畸形，如导致严重积水、结石形成或功能受损等情况，可能需要通过外科手术来移除异常结构。
- 内窥镜治疗：可用于处理轻度至中度的肾及输尿管重复畸形引起的症状，如结石或狭窄。
- 抗感染治疗：当患者出现泌尿系统感染时，医生可能会开具抗生素类药物，以控制感染。
预后
肾及输尿管重复畸形的预后因个体差异而异，早期诊断和治疗可以改善预后。对于无症状或症状较轻的患者，定期随访和监测是必要的。对于有严重并发症的患者，手术治疗可能是必要的。
