一、原发性病因
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自身免疫性肾上腺炎
约占80%以上,是原发性肾上腺皮质功能减退的最常见原因。自身免疫反应破坏肾上腺皮质组织,导致激素分泌不足,常与其他自身免疫疾病(如系统性红斑狼疮、甲状腺疾病)并存。 -
感染
- 肾上腺结核:曾是国内主要病因,结核病灶破坏肾上腺组织,现因结核控制减少。
- 其他感染:如真菌、病毒、细菌感染等,可直接损伤肾上腺。
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肾上腺肿瘤或手术
肾上腺肿瘤(原发或转移瘤)切除术后,或先天性肾上腺发育不全,导致肾上腺皮质组织减少。 -
血管病变
血栓、栓塞或双侧皮质出血等血管病变可阻断肾上腺血供,引发功能减退。
二、继发性病因
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下丘脑-垂体病变
如肿瘤、炎症、创伤等导致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足,间接影响肾上腺皮质功能。 -
外源性因素
长期大剂量使用糖皮质激素抑制下丘脑-垂体轴,停药后可能引发肾上腺皮质功能减退。
三、诱发因素
- 药物:长期应用糖皮质激素或酮康唑等抑制肾上腺激素合成的药物。
- 感染:真菌、艾滋病等感染可能直接损伤肾上腺。
- 遗传因素:部分患者存在基因突变(如先天性肾上腺发育不良)。
总结
妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退的病因复杂,需结合病史、实验室检查(如ACTH兴奋试验、肾上腺影像学)明确诊断。治疗以激素替代为主,妊娠期需密切监测并及时调整剂量,以避免母儿并发症。