红斑性肢痛症(Erythromelalgia,EM)是一种原因不明的肢端远端皮肤阵发性皮温升高、皮肤潮红肿胀,并产生剧烈灼热痛为特征的一种植物神经系统疾病。以下是对红斑性肢痛症的详细介绍:
一、病因分类
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原发性红斑性肢痛症:
- 病因不明:可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态有关。少数病人有家族因素,遗传学研究表明其易感基因在染色体2q31-32上。
- 发病机制不清:目前认为可能与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关,但尚未发现导致发生疾病的病理基础。也有观点认为与交感神经功能异常、皮肤对温热过度敏感、细小血管对温热反应过强等有关。
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继发性红斑性肢痛症:
- 继发于其他疾病:可继发于多种疾病,如红细胞增多症、血小板增多症、恶性贫血、糖尿病、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血栓闭塞性脉管炎、痛风等,以及某些药物如麦角、奎宁、阿司匹林等的使用。
- 发病机制:由于相应的基础疾病导致了血管神经功能紊乱,使得毛细血管前括约肌持续收缩,动静脉短路血管开放,局部灌注量增加,营养通路血管内灌注不足,引起组织缺血和缺氧而出现疼痛。
二、临床表现
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疼痛:主要表现为双足趾、足底和手指的阵发性温度升高,皮肤潮红、肿胀,并产生剧烈烧灼样疼痛,以夜间明显且发作次数较多。
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诱因:受热、环境温度升高、行动、肢端下垂、长时间的站立或行走均可使症状加剧;而在患肢暴露于冷空气中或浸泡于冷水中可使疼痛减轻或缓解。
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体征:患处皮肤潮红、温度升高,轻度肿胀,压之红色可暂时消失。在发作间期,患处皮温多低于对侧皮肤。
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伴随症状:反复发作者可见肌肉萎缩、感觉减退,指甲变厚、肌肉萎缩、感觉减退等。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。
红斑性肢痛症是一种复杂的疾病,其病因、诊断和治疗都需要综合考虑多个方面。如果怀疑自己患有这种疾病,建议及时就医并咨询专业医生的意见。