老年人特发性肺纤维化是一种主要发生在老年人群中的慢性、进行性肺部疾病,其特点是肺组织因不明原因的反复损伤和异常修复,逐渐形成大量纤维瘢痕,导致肺部结构破坏和功能丧失。以下是具体特征和表现:
1. 定义与病因
- 特发性:指无法明确病因的间质性肺炎,排除职业粉尘、药物、结缔组织病等已知诱因。
- 病理特征:肺部CT显示“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”,肺泡结构被纤维组织替代,形成瘢痕。
2. 症状表现
- 早期:隐匿性呼吸困难(活动后气促)、干咳,部分患者无症状。
- 进展期:静息时也出现呼吸困难、持续性干咳,晚期可伴呼吸衰竭、右心功能不全、杵状指(手指末端膨大)等。
- 其他:乏力、消瘦、关节疼痛,终末期可能出现发绀(口唇/指甲青紫)。
3. 诊断与治疗
- 诊断:结合高分辨率CT(显示典型纤维化改变)、肺功能检查(弥散量降低)及多学科专家评估。
- 治疗:
- 对症支持:氧疗、肺康复训练、控制感染。
- 药物:抗纤维化药物(如尼达尼布、吡非尼酮)延缓进展,但无法逆转病情。
- 终末期:肺移植是唯一有效延长生存期的手段。
4. 预后与高危因素
- 生存期:确诊后平均生存期约2-5年,但个体差异大,部分患者通过治疗可延长生存时间。
- 高危因素:吸烟、职业粉尘暴露、遗传因素等可能增加患病风险。
5. 日常管理建议
- 戒烟:避免进一步损伤肺部。
- 环境防护:远离粉尘、有害气体,保持空气清新。
- 定期随访:监测肺功能变化,及时调整治疗方案。
若老年人出现不明原因的进行性呼吸困难或干咳,建议尽早就医排查,早期干预有助于延缓病情进展。