小儿肺动脉高压（Pediatric Pulmonary Hypertension, PH）是指出生3个月后，在海平面静息状态下，平均肺动脉压≥25 mmHg的病理状态。根据2018年世界肺动脉高压大会（WSPH）的调整，诊断标准也可为肺动脉平均压>20 mmHg。该病可导致右心负荷增加和右心功能不全，严重威胁儿童健康。
主要特征
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病因复杂
常见于先天性心脏病（如房间隔缺损、动脉导管未闭）、新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）、遗传性疾病（如骨形成蛋白受体2基因突变）及发育性肺疾病（如支气管肺发育不良）等。 -
症状表现
早期症状隐匿，典型表现为：- 呼吸困难、活动后气促
- 喂养困难、生长发育迟缓
- 口唇发绀、晕厥
- 右心衰竭症状（如水肿、肝大）。
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诊断标准
需通过右心导管检查（RHC）确诊，同时结合超声心动图、心脏磁共振等无创评估手段。 -
治疗策略
- 一般治疗：吸氧、利尿剂、抗凝药物等。
- 靶向药物：钙通道阻滞剂（CCB）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、前列环素类似物等。
- 手术干预：严重病例需考虑房间隔造口术或肺移植。
注意事项
早期诊断对改善预后至关重要，建议高危儿童定期随访评估。若出现不明原因的呼吸急促或发育滞后，应及时就医排查。
