黏脂贮积症Ⅲ型是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，其主要症状表现为多系统受累，包括神经系统、骨骼系统、面部特征以及其他并发症。以下是该病的最明显症状及其特点：

1. 最显著症状

• 进行性智力低下：
  这是黏脂贮积症Ⅲ型的最显著特征。患者的智力发育通常在出生后1岁内正常或仅有轻度落后，但随后逐渐出现智力减退，4~7岁时表现明显，10岁时智力障碍已非常严重。
• 进行性神经症状：
  患者在智力减退的可能出现运动过多、抽搐、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等神经症状。

2. 其他典型症状

• 骨骼畸形：
  患者常有多发性骨骼发育不良，如爪状手畸形、脊柱侧弯、髋关节发育不良、腕管综合征等。这些症状会导致关节僵硬和运动受限。
• 面容特征：
  大多数患者的面部特征正常，但部分患者可能出现头大、鼻梁低平、眼距宽等粗糙面容。
• 肝脾肿大：
  患者的肝脾通常呈轻度到中度肿大，但一般无明显临床表现。

3. 其他相关症状

• 呼吸系统受累：
  患者易发生呼吸道感染，且呼吸功能可能逐渐下降。
• 眼部问题：
  可能出现青光眼、视网膜病变等。
• 心血管损害：
  部分患者可能出现心血管并发症，严重者可能并发肺炎或心力衰竭。

4. 疾病背景与诊断

• 黏脂贮积症Ⅲ型由组织细胞中神经氨酸酶缺乏引起，导致过多的中性、酸性粘多糖及黏脂在组织细胞内沉积，从而引发上述症状。
• 早期诊断和干预对改善患者的生活质量至关重要。

通过上述信息可以看出，黏脂贮积症Ⅲ型的核心特征是进行性智力低下和神经症状，同时伴随骨骼、面部特征及其他多系统受累表现。如果您需要进一步了解或帮助，请随时告知！