甲状旁腺功能减退性心肌病(Hypoparathyroid cardiomyopathy)是一种由甲状旁腺功能减退(Hypoparathyroidism)引起的心脏病变。以下是关于该病的详细信息:
1. 病因
甲状旁腺功能减退性心肌病的主要病因是甲状旁腺无法正常分泌足够的甲状旁腺激素(PTH),导致血液中血钙水平过低,血磷水平升高
- 手术后甲状旁腺功能低下:这是最常见的原因,手术后甲状旁腺受损或切除导致功能低下。
- 特发性甲状旁腺功能低下症:这是一种较少见的情况,通常与自身免疫有关,约三分之一的患者血液中存在甲状旁腺抗体。
2. 临床表现
甲状旁腺功能减退性心肌病的临床表现包括:
- 心血管系统表现:活动后心悸、气促、肢体水肿,最终可能导致充血性心力衰竭
- 神经肌肉表现:长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛,典型表现为手足搐搦
- 外胚层组织营养变性:皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落,50%的患者有白内障。
3. 诊断
诊断甲状旁腺功能减退性心肌病需要结合临床表现和实验室检查:
- 实验室检查:血钙降低(多低于2.0mmol/L),血磷升高(超过1.6mmol/L),血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得
- 心电图:Q-T间期延长,主要是ST段延长,T波低平或倒置。
- 超声心动图:可见心房、心室腔扩大,室间隔左室后壁收缩期增厚,搏动幅度降低,类似扩张型心肌病,可能有心包积液。
4. 治疗
治疗甲状旁腺功能减退性心肌病的关键是纠正血钙水平,控制血磷水平,补充钙和维生素D
- 补充钙剂:通过口服或静脉注射补充钙剂,提升血钙水平
- 维生素D:补充活性维生素D,促进钙的吸收
- 利尿剂选择:避免使用袢利尿剂呋塞米,宜选用具有保钙作用的噻嗪类利尿剂(如氢氯噻嗪)
- 纠正低镁血症:有助提高疗效
5. 并发症
甲状旁腺功能减退性心肌病可能引起心脏异常搏动,如心室壁增厚、心腔扩大、心肌收缩功能减退、心悸、胸闷气短、乏力、心律失常、心脏传导阻滞等
6. 预后
多数低钙性心肌病患者经过补充钙剂、活性维生素D治疗后心脏结构及心功能可逐渐恢复正常,但也有因长期严重低钙血症导致心脏明显扩大及心功能严重异常而难以逆转的病例
总结
甲状旁腺功能减退性心肌病是一种罕见但可逆的心脏疾病,早期诊断和治疗至关重要。通过补充钙剂和维生素D,大多数患者的症状和心脏功能可以得到显著改善。