胃泌素瘤是一种较为罕见的胃肠胰神经内分泌肿瘤,具有以下特点:
-
定义与起源:
- 起源于胰腺的α1细胞,这些细胞异常分泌大量的胃泌素。
-
症状表现:
- 顽固性消化性溃疡:由于胃泌素过度刺激胃酸分泌,导致胃酸分泌过多,进而引发顽固性、难治性的消化性溃疡。这些溃疡常呈现多发性,且不易通过常规的抗溃疡药物治疗愈合,容易复发。
- 腹泻:部分患者会出现腹泻症状,可能为水样泻或脂肪泻,严重时可导致脱水、电解质紊乱和营养不良。
- 腹痛:上腹部疼痛是常见症状之一,可能与消化性溃疡引起的疼痛相似,但也可能由于胃酸分泌过多对胃肠道黏膜的刺激所致。
- 其他症状:少数患者可能出现多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(MEN-1)的相关症状,如甲状旁腺功能亢进、垂体腺瘤等;还可能有低血糖、体重下降等症状。
-
诊断方法:
-
实验室检查:测定空腹血清胃泌素水平是重要的诊断依据,胃泌素瘤患者的血清胃泌素常显著升高,一般超过300pg/ml,甚至可达10000pg/ml以上。还可进行胃酸及胃液测定、血浆胃泌素测定、激发试验等,以辅助诊断。
-
影像学检查:包括B超、CT、MRI等,有助于发现胰腺或十二指肠部位的肿物,了解有无肝或腹腔内转移等情况。
-
内镜检查:纤维胃镜可直视下观察胃、十二指肠溃疡病变,并可取活组织进行检查。
-
-
治疗方式:
- 药物治疗:常用质子泵抑制剂来抑制胃酸分泌,如奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑等;也可使用生长抑素类似物来减少胃泌素的分泌,如奥曲肽等。
- 手术治疗:对于单发、体积小且无转移的胃泌素瘤,手术切除肿瘤是最佳治疗方法,可使胃酸分泌和血清胃泌素水平迅速恢复正常,临床症状消失,疾病可获治愈;如果肿瘤多发或已发生转移,手术难度较大,但仍应积极争取切除主要肿瘤。
- 化疗:对于恶性胃泌素瘤且不能手术切除者,可采用链脲霉素、阿霉素和5-氟尿嘧啶等药物进行化疗,但效果有限,只能在一定程度上缓解症状。
胃泌素瘤是一种较为复杂的疾病,其诊断和治疗需要综合考虑多种因素。如果出现相关症状,应及时就医并进行详细的检查和评估,以便制定合适的治疗方案。