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糖皮质激素冲击疗法
对于病情凶险、进展迅速的患者,推荐早期使用大剂量糖皮质激素冲击治疗,如静脉注射甲泼尼龙500-1000mg/天,持续3-5天,随后转为口服泼尼松(40-80mg/天)并逐渐减量,总疗程通常不少于1年。若减量期间病情复发,需重新加大剂量控制。 -
联合免疫抑制剂
部分患者可联合使用免疫抑制剂增强疗效,如环磷酰胺或长春新碱,但需注意骨髓抑制等副作用。对于激素治疗无效者,可考虑环孢素等药物。 -
抗纤维化药物辅助治疗
疾病后期出现纤维化时,可使用吡非尼酮等抗纤维化药物延缓肺功能下降。 -
对症支持治疗
- 抗感染:合并细菌或支原体感染时,需针对性使用抗生素(如阿奇霉素)。
- 纠正缺氧:通过鼻导管或面罩吸氧改善低氧血症。
- 机械通气:重症呼吸衰竭患者需气管插管或体外膜肺氧合(ECMO)支持。
注意事项:
- 急性期需严格遵医嘱住院治疗,避免自行调整药物剂量。
- 疗程需足够长(通常>1年),过早停药易导致复发。
- 约50%患者可能进展为慢性间质性肺病,需长期随访。
建议立即就医,在专业医生指导下制定个体化治疗方案。