肾淀粉样变性的病因主要包括以下几种类型:
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原发性淀粉样变性(AL型):
- 病因不明,可能与异常的免疫球蛋白轻链相关。
- 部分为多发性骨髓瘤合并的淀粉样变性,由免疫球蛋白轻链氨基端可变区组成前体为免疫球蛋白轻链。
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继发性淀粉样变性(AA型):
- 常见于慢性感染性疾病,如慢性骨髓炎、结核病、类风湿关节炎等。
- 也可见于恶性肿瘤,如多发性骨髓瘤、霍奇金病等。
- 由血清淀粉样蛋白A(SAA)沉积引起。
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遗传性淀粉样变性:
- 多为常染色体显性遗传,如家族性地中海热等。
- 常由相应的淀粉样蛋白前体突变所致,如纤维蛋白原A-α链、溶菌酶、载脂蛋白AⅡ。
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老年性淀粉样变性:
- 随着年龄增长,机体代谢功能下降,可能出现肾淀粉样变性。
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局限性淀粉样变性:
- 常发生于某些特定器官,如膀胱、输尿管等。
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血液透析相关性淀粉样变性:
- 见于长期维持性血液透析者,由β2微球蛋白沉积所致。
这些不同类型的肾淀粉样变性可由不同淀粉样蛋白组成,故病因不同,发病机制也不尽相同。淀粉样物质沉积于肾脏,影响肾脏正常结构和功能,导致肾病综合征,晚期可发展为肾衰竭。