平山病是一种以‌上肢远端肌肉萎缩和肌力下降‌为典型表现的良性自限性神经系统疾病，具体特点如下：

1. ‌定义与别名‌

• 又称‌青年上肢远端肌萎缩‌或‌屈颈性脊髓病‌，由日本学者平山惠造于1959年首次报告‌。
• 主要累及颈髓前角运动神经元，以手部小肌肉（如骨间肌、小鱼际肌）及前臂尺侧肌肉萎缩为特征‌。

2. ‌临床表现‌

• ‌典型症状‌：
  • 单侧或不对称性上肢远端肌肉萎缩、无力，表现为手部精细动作困难（如写字、拿筷子）‌。
  • 寒冷麻痹（寒冷环境下症状加重）、手指震颤、伸指无力‌。
  • 部分患者伴有轻度感觉障碍或麻木感，但较少见‌。
• ‌病程特点‌：起病隐匿，进展缓慢，部分患者在数年后趋于稳定‌。

3. ‌发病人群‌

• ‌年龄与性别‌：
  • 好发于‌青少年男性‌，90%以上患者在10-20岁之间发病‌。
• ‌地域性‌：亚洲人群（尤其东亚）发病率较高‌。

4. ‌病因与发病机制‌

• ‌脊髓动力异常‌：颈部屈曲时硬膜囊后壁前移压迫颈髓，可能与脊髓与硬脊膜生长发育不协调相关‌。
• ‌其他可能因素‌：遗传倾向、外伤、中毒、感染、内分泌或代谢异常等‌。

5. ‌治疗与预后‌

• ‌治疗原则‌：
  • ‌物理治疗‌：颈部固定（减少屈颈动作）、康复训练、矫形器辅助等‌。
  • ‌药物‌：维生素B族营养神经，非甾体抗炎药缓解疼痛‌。
• ‌预后‌：多数患者病情可自行停止进展（自限性），部分遗留轻度功能障碍，但不影响寿命‌。

6. ‌与其他疾病的鉴别‌

• 需与运动神经元病（如肌萎缩侧索硬化症）鉴别，平山病呈良性病程且无广泛神经元损害‌。

平山病是一种与脊髓动力异常相关的青年期疾病，早期诊断和干预可有效改善生活质量‌。