1. ​​定义与特点​​

• ​​别名​​：青少年上肢远端良性肌肉萎缩症、非进行性青年型远端上肢肌肉萎缩症。
• ​​发病年龄​​：多见于15-25岁青年，男性发病率显著高于女性（比例约20:1至7:1）。
• ​​病程特征​​：病情通常在发病后5年内自然停止进展，预后较好。

2. ​​典型症状​​

• ​​肌肉萎缩与无力​​：多为单侧发病，手部骨间肌、小鱼际肌及前臂尺侧肌肉萎缩明显，形成“斜坡征”。
• ​​寒冷麻痹​​：约97%患者在低温环境下症状加重。
• ​​伸指震颤​​：手指伸展时出现不自主震颤，安静时消失。

3. ​​发病机制​​

• ​​脊柱发育失衡​​：青春期颈椎屈曲时，硬膜囊后壁前移压迫脊髓，导致脊髓缺血。
• ​​遗传与环境因素​​：部分患者有家族史，长期伏案、病毒感染等可能诱发。

4. ​​诊断方法​​

• ​​颈椎MRI​​：屈颈位MRI显示“膜-壁分离”现象（硬膜前移）是诊断金标准。
• ​​神经电生理检查​​：肌电图提示下颈段（C7-T1）神经源性损害。

5. ​​治疗与预后​​

• ​​保守治疗​​：早期佩戴颈托限制颈椎屈曲，结合物理治疗和神经营养药物（如甲钴胺）。
• ​​手术治疗​​：病程较长或保守无效者，可行颈前路融合术或硬膜成形术解除脊髓压迫。
• ​​预后​​：多数患者手部功能可部分恢复，但肌肉萎缩可能持续存在。

6. ​​重要性​​

早期诊断（25岁以下出现上肢萎缩时）对改善预后至关重要，需与运动神经元病等鉴别。

如需进一步了解具体治疗方案或检查细节，建议咨询神经内科或脊柱外科专科医生。