Ⅳ型肾小管性酸中毒（RTA-Ⅳ）又称高血钾型肾小管酸中毒，是一种因醛固酮分泌不足或肾小管对其反应性降低导致的代谢性酸中毒疾病，以高氯性酸中毒和持续性高钾血症为特征。
一、病因与机制
- 醛固酮缺乏：常见于糖尿病肾病、慢性小管间质肾病、高血压肾硬化、肾移植后等疾病，或Addison病、先天性醛固酮合成缺陷等。
- 醛固酮抵抗：肾小管对醛固酮反应降低，如假性醛固酮缺乏症、失盐性肾炎等。
- 其他因素：电压依赖性机制（如使用氨苯蝶啶）或某些药物影响（如螺内酯）。
二、病理生理
醛固酮不足或作用减弱导致远端肾小管排泌H⁺和K⁺减少，引起高氯性代谢性酸中毒和血钾升高。尽管存在酸中毒，尿pH常<5.5，但尿总酸排泄量减少。
三、临床表现
- 代谢异常：高氯血症、持续性高钾血症，酸中毒与高钾程度常与肾功能不全程度不匹配（GFR≥20ml/min）。
- 症状：肌无力、心律失常（严重高钾时）、多尿、烦渴、乏力等。
- 并发症：慢性肾功能衰竭、电解质紊乱相关的心脏传导阻滞等。
四、诊断依据
- 实验室检查：血电解质示高氯、高钾，血气分析提示阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。
- 激素水平：血浆肾素及醛固酮浓度降低（低肾素性低醛固酮血症）。
- 肾功能评估：GFR常轻度下降（≥30ml/min），区别于肾小球功能不全性酸中毒。
五、治疗原则
- 原发病治疗：如控制糖尿病、停用相关药物等。
- 纠正高钾血症：限钾饮食，使用排钾利尿剂或阳离子交换树脂。
- 替代治疗：醛固酮缺乏者补充盐皮质激素（如氟氢可的松）。
- 酸中毒管理：口服碳酸氢钠或枸橼酸钠，调节酸碱平衡。
六、好发人群
- 有家族史者、糖尿病肾病或梗阻性肾病老年患者。
- 70%合并轻度至中度肾功能不全，但非终末期肾衰。
该病需通过综合评估电解质、激素及肾功能明确诊断，治疗需兼顾原发病和代谢紊乱管理。
