主要表现
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多尿与多饮
患者24小时尿量可达3-20升,甚至更多,尿液呈清水样(尿比重常<1.005)。由于大量水分流失,患者会频繁感到口渴,需大量饮水,但无法有效缓解症状。 -
低比重尿与低渗透压尿
尿液渗透压通常低于200毫渗摩尔/公斤,与血浆渗透压失衡,导致体内水分持续流失。 -
其他症状
- 婴幼儿患者可能出现发热、呕吐、生长发育迟缓,甚至智力障碍。
- 成人可能伴随乏力、头晕、肌肉疼痛、易怒等非特异性症状。
病因
- 先天性:多由基因突变(如AVPR2、AQP2基因)引起,常见于男性。
- 获得性:包括药物(如锂盐)、慢性肾病(多囊肾、肾衰竭)、电解质紊乱(高钙血症、低钾血症)等。
治疗与管理
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对症治疗
- 补液:避免脱水,维持水电解质平衡。
- 药物:
- 噻嗪类利尿剂(如氢氯噻嗪)可减少尿量约50%。
- 吲哚美辛可辅助减少尿量,常与利尿剂联用。
- 饮食调整:低盐、低蛋白饮食,限制溶质摄入。
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并发症预防
需监测肾功能、电解质,警惕高钠血症、肾衰竭等长期风险。
总结
肾性尿崩症需终身管理,通过药物、饮食和定期监测可控制症状,但无法根治。若出现多尿、烦渴等症状,建议尽早就医明确病因。