肾性尿崩症是一种由于肾脏对水的重吸收功能障碍导致的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。其核心机制是肾脏对抗利尿激素（ADH）不敏感，即使体内ADH水平正常或升高，仍无法有效浓缩尿液，导致大量稀释性尿液排出。

主要特征

1. ​​病因​​

   • ​​遗传性​​：多为伴性遗传（X连锁隐性遗传），男性患者较多，女性多为携带者。
   • ​​继发性​​：可由慢性肾病（如肾盂肾炎、多囊肾）、电解质紊乱（低钾、高钙）、药物（锂、地美环素）或系统性疾病（淀粉样变）等引发。

2. ​​症状​​

   • ​​多尿多饮​​：每日尿量可达5-10升，甚至更高，患者需大量饮水缓解口渴。
   • ​​低渗尿​​：尿比重低于1.005，尿渗透压常低于200mOsm/(kg·H₂O)。
   • ​​并发症​​：长期脱水可能导致高钠血症、膀胱扩张、肾盂积水，甚至生长发育障碍。

3. ​​诊断​​

   • ​​实验室检查​​：尿渗透压低、血钠/血氯升高，加压素试验无反应。
   • ​​鉴别诊断​​：需与中枢性尿崩症（ADH分泌不足）、糖尿病等区分，通过禁水试验或高渗盐水试验辅助判断。

4. ​​治疗​​

   • ​​补液​​：静脉输注低张液（如5%葡萄糖）防止脱水。
   • ​​药物​​：氢氯噻嗪可减少尿量约50%，常与吲哚美辛联用增强效果。
   • ​​病因治疗​​：如控制慢性肾病、停用致病药物等。

总结

肾性尿崩症需通过实验室检查和影像学明确病因，治疗需个体化，兼顾补液与减少尿量。若为遗传性，需长期管理；继发性则需针对原发病治疗。