大动脉炎是一种累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症性疾病，属于自身免疫性血管炎范畴。以下是其关键信息总结：
一、基本特征
-
累及范围
主要侵犯主动脉及其一级分支（如头臂动脉、锁骨下动脉、肾动脉等），少数可累及肺动脉。病变常导致动脉狭窄、闭塞或瘤样扩张。 -
人群特点
80%-90%患者为女性，多发于10-40岁青年人群，亚洲地区发病率较高。
二、病因与机制
- 可能因素：
- 自身免疫反应（与病毒、细菌感染相关）
- 雌激素水平异常（青年女性高发与此相关）
- 遗传倾向（部分病例有家族聚集性）
三、临床表现
-
全身症状
早期常见乏力、发热、体重下降、盗汗等非特异性炎症表现。 -
局部缺血表现（根据受累血管分型）
- 头臂动脉型：头晕、视力模糊、上肢无力，严重者出现脑梗或晕厥。
- 胸腹主动脉型：下肢间歇性跛行、高血压（肾动脉狭窄引起）。
- 肺动脉型：活动后气促、胸痛。
- 混合型：多部位血管受累症状叠加。
四、诊断依据
- 核心标准（满足以下至少3项）：
①发病年龄≤40岁；
②四肢间歇性运动障碍；
③双侧上肢收缩压差＞10mmHg；
④血管杂音（锁骨下/腹主动脉）；
⑤影像学显示大动脉狭窄/闭塞（非动脉硬化所致）。
五、治疗原则
-
药物治疗
- 糖皮质激素（控制急性期炎症）
- 免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）
-
介入或手术
严重狭窄/闭塞者需血管成形术或搭桥术。
六、预后与管理
- 多数患者通过规范治疗可控制病情，但需长期随访监测血管病变进展。
- 日常需注意血压管理、避免感染、定期复查炎症指标（如血沉、CRP）。
（注：以上信息综合自最新临床指南及多学科诊疗共识）
