大动脉炎(Takayasu arteritis, TA),也被称为无脉症或主动脉弓综合征,是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性、多发性、非特异性炎症性疾病。这种疾病的特点是血管壁的全层受到炎症影响,导致动脉狭窄、闭塞或者在少数情况下形成动脉瘤。
病因与发病机制
大动脉炎的确切病因尚未完全明确,但研究表明其可能与遗传因素、感染以及自身免疫反应有关。例如,某些遗传标记如HLA-B*52·01单倍体型被认为与该病的易感性相关。一些感染因素如结核分枝杆菌、肺炎衣原体和疱疹病毒等可能触发免疫反应,从而导致动脉炎症。由于大动脉炎患者中女性比例较高,这表明性激素也可能在疾病的发生中起到一定作用。
临床表现
大动脉炎的临床表现多样,取决于受累动脉的具体位置。早期症状通常是非特异性的,包括发热、全身不适、疲劳、食欲不振、体重下降和月经不调等。随着病情的发展,局部症状逐渐显现,根据病变部位的不同,可出现以下几种类型:
- 头臂动脉型:表现为脑部缺血的症状,如头晕、头痛、视力模糊或丧失、记忆力减退等;上肢可能出现无力、间歇性跛行等症状。
- 胸腹主动脉型:下肢缺血症状显著,如间歇性跛行、麻木无力等。
- 肾动脉型:常表现为顽固性高血压。
- 肺动脉型:可引起心悸、气短等症状,严重时发展为肺动脉高压。
值得注意的是,部分患者可能表现出双侧上肢血压不对称,即一侧手臂测量不到血压或者两侧收缩压差异超过10毫米汞柱。
诊断
确诊大动脉炎需要结合患者的临床表现、实验室检查结果以及影像学检查。常用的影像学检查手段包括彩色多普勒超声、CT血管造影(CTA)、磁共振血管成像(MRA)等,这些方法能够清晰地显示动脉壁增厚、管腔狭窄或闭塞等情况。医生还可能会依据美国风湿病学会制定的标准进行分类诊断。
治疗
治疗大动脉炎的目标在于控制炎症、预防并发症以及改善器官缺血情况。治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗两大部分。药物治疗主要是使用糖皮质激素来抑制炎症反应,并联合使用免疫抑制剂以增强疗效并减少复发风险。对于严重的血管狭窄或闭塞,可能需要通过血管重建术、支架植入术等外科手段来恢复血流。
大动脉炎是一种复杂的疾病,需要综合考虑多种因素来进行个性化治疗。及时诊断和恰当管理对改善预后至关重要。如果怀疑患有此病,应及时就医并接受专业评估。