周期性麻痹(周期性瘫痪)是一组以反复发作性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病,发作时血清钾离子浓度异常(低钾、高钾或正常),发作间歇期肌力完全正常。以下是其核心特征:
一、分类与特点
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按血钾浓度分类
- 低钾型(最常见):血钾<3.5mmol/L,发作时下肢无力为主,严重者累及呼吸肌,伴心律失常。
- 高钾型:血钾>5.5mmol/L,肌肉强直、痉挛,多见于北欧人群。
- 正常血钾型:血钾正常但持续瘫痪10天以上,对钾盐敏感。
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按病因分类
- 原发性:常染色体显性遗传,基因突变(如钠/钙通道基因)导致离子通道功能异常。
- 继发性:由甲亢、醛固酮增多症、肾衰竭等疾病引发。
二、病因与诱因
- 遗传因素:低钾型在欧美多为家族性,中国以散发为主;高钾型与钠通道基因突变相关。
- 诱因:寒冷、饱餐、剧烈运动、情绪波动、高糖饮食等。
- 代谢异常:甲状腺功能亢进、肾上腺皮质激素分泌异常等影响钾代谢。
三、典型症状
- 发作前兆:肢体麻木、酸胀、口渴、多汗等。
- 急性期表现:
- 肌无力呈对称性,下肢重于上肢,近端肌肉(如大腿)更明显。
- 严重者出现呼吸困难、心律失常(低钾型)或肌肉强直(高钾型)。
- 持续时间:数小时至数天,多数1周内恢复。
四、诊断与治疗
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诊断依据
- 血清钾检测、心电图(低钾时T波低平、U波出现;高钾时T波高尖)。
- 肌电图、基因检测(排除其他肌病)。
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治疗原则
- 急性期:
- 低钾型:口服或静脉补钾(如氯化钾)。
- 高钾型:葡萄糖酸钙、胰岛素+葡萄糖、碳酸氢钠。
- 正常血钾型:生理盐水静滴、高盐饮食。
- 间歇期:
- 控制原发病(如甲亢治疗)。
- 避免诱因,长期服用保钠排钾药(如乙酰唑胺)。
- 中医辅助:针灸(脾俞、肾俞等穴位)、中药调理(补中益气汤、五妙散)。
- 急性期:
五、注意事项
- 高危人群:有家族史者、甲亢患者、长期处于寒冷/饥饿状态者。
- 紧急处理:呼吸肌麻痹或严重心律失常需立即就医,避免猝死。
如需进一步了解具体类型或治疗细节,可参考来源- ()]。