特发性肺纤维化（IPF）是一种病因未明的慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，以肺组织持续纤维化为主要特征，最终导致肺功能不可逆性丧失‌。以下是其核心特征的综合描述：

1. ‌疾病本质与病理特征‌

• ‌慢性进展性‌：病程隐匿且持续恶化，肺组织逐渐被瘢痕组织替代，形成类似“丝瓜瓤”的结构，导致肺弹性和气体交换功能丧失‌。
• ‌纤维化表现‌：病理可见肺泡间隔增厚、成纤维细胞增殖及细胞外基质沉积，肺组织学或胸部高分辨率CT（HRCT）显示普通型间质性肺炎（UIP）特征‌。

2. ‌危险因素与潜在病因‌

• ‌环境因素‌：吸烟、粉尘暴露、病毒感染、胃食管反流等可能诱发疾病‌。
• ‌遗传因素‌：部分病例与基因易感性相关，但具体机制尚不明确‌。

3. ‌临床表现‌

• ‌典型症状‌：干咳、劳力性呼吸困难（活动后加重）、杵状指（趾）‌。
• ‌并发症‌：随病情进展可出现低氧血症、肺高压、呼吸衰竭甚至死亡‌。

4. ‌诊断方法‌

• ‌影像学检查‌：胸部HRCT显示胸膜下斑片状网状模糊影及蜂窝状改变‌。
• ‌病理学支持‌：肺活检可见纤维化、结构变形及成纤维细胞灶，用于不典型病例的确诊‌。

5. ‌治疗与管理‌

• ‌药物治疗‌：抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布可延缓疾病进展‌。
• ‌支持治疗‌：氧疗、肺康复训练改善症状，终末期患者可考虑肺移植‌。

6. ‌预后‌

• ‌不可治愈性‌：目前无法逆转纤维化进程，中位生存期约3-5年‌。
• ‌个体差异‌：积极治疗可延长生存期并提高生活质量‌。

该病需通过多学科协作实现早期干预，以延缓肺功能恶化‌。