特发性肺纤维化的病因尚未完全明确,但研究表明其发病与多种因素相关,主要包括以下方面:
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环境与职业暴露
长期接触无机粉尘(如石棉、矿物粉尘)、化学物质(如二氧化硫)或有害气体,可能导致肺部持续损伤和异常修复,最终发展为肺纤维化。职业性肺病(如矽肺、煤工尘肺)是典型代表。 -
吸烟
吸烟是重要危险因素,尤其是吸烟指数(每天吸烟包数×吸烟年数)超过20包年的吸烟者,患病风险显著增加。 -
药物或治疗相关
部分药物如磺胺类抗生素、抗肿瘤药物(博来霉素、环磷酰胺等)、免疫调节剂(甲氨蝶呤)及抗心律失常药(胺碘酮)等,长期使用可能引发肺纤维化。胸部放射治疗也可能导致放射性肺炎和后续纤维化。 -
结缔组织病
系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等自身免疫性疾病可能累及肺部,引发肺纤维化,且肺纤维化可能是这些疾病的首发表现。 -
胃食管反流
胃酸反流可能通过微小吸入损伤肺部,近年研究显示其与肺纤维化存在关联,且肺纤维化也可能加重反流症状。 -
病毒感染
新型冠状病毒感染可能引起肺部慢性损伤,重症患者治愈后出现肺纤维化的风险较高,但具体机制仍需进一步研究。 -
遗传与免疫异常
遗传因素可能影响发病风险,部分患者存在免疫系统异常,导致肺泡上皮损伤和异常修复。最新研究还发现,肺泡干细胞再生障碍及机械张力异常可能是关键驱动因素。
提示:特发性肺纤维化早期症状隐匿(如干咳、活动后气短),确诊需结合影像学和病理检查。高危人群应定期监测,早诊早治有助于延缓病情进展。