幼年型类风湿病(又称幼年特发性关节炎,JIA)是儿童期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为核心特征,可伴随全身多系统受累。以下是关键信息整理:
一、核心特征
- 慢性关节炎
关节疼痛、肿胀持续≥6周,部分患儿早期以关节痛为主。 - 全身多系统受累
常见皮肤(皮疹)、肌肉、肝脾、淋巴结等器官受累,严重者可并发心包炎、胸膜炎或肝脾肿大。
二、临床分型
- 全身型(Still病)
- 以高热(39-40℃)、皮疹为突出表现,体温骤升骤降,热退后皮疹消失;
- 年龄较小患儿全身症状(如发热、乏力)常早于关节症状。
- 多关节型
累及≥5个关节,对称性炎症为主,易导致关节畸形。 - 少关节型
累及≤4个关节,部分患儿伴发葡萄膜炎。
三、病因与高危因素
- 遗传因素:与人类白细胞抗原(HLA)基因多态性相关;
- 感染与环境:病原体感染(如病毒、细菌)和寒冷潮湿环境可能诱发免疫失衡;
- 高危人群:营养不良、易感基因携带者及长期处于寒冷环境者风险较高。
四、治疗与预后
- 药物治疗:以非甾体抗炎药、免疫抑制剂为主;
- 手术治疗:严重关节损伤需关节置换或矫形;
- 致残风险:是儿童致残和失明的首要原因,早期干预可改善预后。
注:该病需与感染性关节炎等鉴别,确诊需结合实验室检查(如抗核抗体、类风湿因子)及影像学评估。