显微镜下多血管炎（MPA）的治疗需根据病情严重程度分阶段用药，以快速控制炎症和预防复发为目标。以下是基于临床指南和诊疗经验的药物推荐及治疗方案：
一、核心药物治疗方案
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糖皮质激素（一线药物）
- 冲击治疗：急性期（如肺出血、快速进展性肾小球肾炎）首选甲泼尼龙冲击（7mg/kg·d，连用3天）。
- 口服方案：泼尼松初始剂量40-60mg/d，病情稳定后逐渐减量至15mg/d以下，全程需监测感染、骨质疏松等副作用。
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免疫抑制剂（联合激素使用）
- 环磷酰胺（CTX）：诱导缓解的首选药物，静脉冲击（0.5-1g/m²/月）或口服（0.1-0.2g/d），持续12个月以降低复发风险。
- 利妥昔单抗：适用于ANCA阳性患者或对环磷酰胺不耐受者，可快速清除B细胞，疗效与CTX相当。
- 硫唑嘌呤/甲氨蝶呤：维持缓解阶段替代环磷酰胺，减少长期毒性。
二、特殊情况的强化治疗
- 重症患者（如肺出血、肾衰竭）
- 血浆置换：适用于依赖透析的急性肾衰或严重肺泡出血，可快速清除抗体和炎症介质。
- 静脉丙种球蛋白（IVIg）：剂量400mg/kg·d连用5-7天，用于难治性病例或合并感染者。
三、维持治疗与复发管理
- 长期免疫抑制：缓解后需持续使用硫唑嘌呤（1-2mg/kg·d）或小剂量激素至少1-2年，复发率可降低至25%以下。
- 感染预防：磺胺类药物（如复方新诺明）可减少金黄色葡萄球菌定植相关的复发。
四、注意事项
- 副作用监测：环磷酰胺需定期查血常规（防骨髓抑制），激素治疗中补充钙剂和维生素D。
- 个体化调整：老年或肝肾功能不全者需减量，避免甲氨蝶呤用于肾损伤患者。
- 中西医结合：急性期以西医为主，缓解期可辅以活血化瘀类中药（需在医生指导下使用）。
总结
最快起效的方案为 甲泼尼龙冲击+环磷酰胺，3-5天内可控制急性炎症，但需严格遵循分阶段减量和维持治疗。具体用药需结合患者脏器受累程度、ANCA状态及耐受性综合制定。
