热性嗜中性白细胞皮肤病(又称斯威特综合征)是一种以中性粒细胞浸润为特征的罕见炎症性皮肤病,属于风湿病范畴。以下是关于该疾病的综合解析:
一、基本特征
- 定义与别名
该病也被称为急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病、隆起性红斑或斯威特综合征(Sweet's syndrome)。 - 人群与季节特点
多见于30-60岁女性,夏季高发。
二、临床表现
- 皮肤症状
- 典型皮损:突然出现的暗红色或棕红色疼痛性红斑、斑块或结节,边缘清晰,表面可伴鳞屑或假性脓疱。
- 分布部位:好发于面颈部、手臂及躯干,常对称分布但不完全一致。
- 全身症状
- 约90%患者伴高热(可达40℃)、关节痛、乏力等。
- 部分患者出现结膜炎、巩膜炎等眼部症状。
三、病因与发病机制
- 感染因素
- 发病前常有上呼吸道感染史,细菌(如草绿色链球菌)或真菌抗原可能通过免疫复合物激活补体,引发中性粒细胞浸润。
- 肿瘤关联
- 约10%病例与白血病、胃癌等恶性肿瘤相关,可能因恶性细胞抗原引发非特异性免疫反应。
- 其他诱因
- 外伤、日晒、妊娠或药物(如粒细胞集落刺激因子)可能诱发。
四、诊断标准
- 主要条件
- 突发疼痛性红斑/斑块;
- 真皮内中性粒细胞浸润且无血管炎证据。
- 次要条件
- 发热/感染史、血液中性粒细胞升高、糖皮质激素治疗有效等。
五、治疗与预后
- 首选药物
- 糖皮质激素(如泼尼松):可快速控制症状,需逐渐减量防止反跳。
- 氨苯砜/碘化钾:作为替代或联合用药,适用于复发或激素不耐受者。
- 并发症处理
- 合并恶性肿瘤者需同步化疗;糖尿病等基础病需对症治疗。
- 预后
- 单纯型预后较好,但合并血液病者可能因骨髓衰竭死亡。
六、与其他疾病的鉴别
需与多形性红斑、持久性隆起性红斑等鉴别,主要依据组织病理学特征(真皮中性粒细胞浸润无血管炎)。
如需进一步了解诊疗细节或最新研究进展,可参考等来源的完整信息。