1. ​​定义与起源​​

神经鞘瘤属于神经系统肿瘤中最常见的良性肿瘤，通常单发且边界清晰，包膜完整，极少恶变。其名称源于肿瘤起源于神经鞘的施万细胞（Schwann细胞），这些细胞负责形成神经的髓鞘。

2. ​​病因与发病机制​​

• ​​遗传因素​​：约50%-75%的散发性病例与​​NF2基因突变​​相关，该基因编码的merlin蛋白具有肿瘤抑制作用。SMARCB1、LZTR1等基因突变也可能与发病相关。
• ​​环境因素​​：长期接触放射线可能诱发基因突变，增加患病风险。
• ​​其他关联​​：神经纤维瘤病1型（NF1）患者可能伴发多发性神经鞘瘤。

3. ​​临床表现​​

• ​​典型症状​​：生长缓慢的无痛性肿块，若压迫神经可引起放射性疼痛、麻木、肢体乏力等。
• ​​特殊部位表现​​：
  • ​​听神经瘤​​（前庭神经鞘瘤）：听力下降、耳鸣、眩晕。
  • ​​椎管内神经鞘瘤​​：肩背或腰骶部疼痛，可能伴随肢体感觉异常。
  • ​​颅内听神经瘤​​：可能压迫脑干，导致共济失调或面部麻木。

4. ​​诊断与检查​​

• ​​影像学​​：
  • ​​MRI​​：T1加权像呈低信号，T2加权像呈中高信号，增强扫描可明确肿瘤边界。
  • ​​CT​​：显示肿瘤与周围血管、神经的关系，辅助定位。
• ​​病理检查​​：术后通过组织学分析（如Antoni A/B区特征、S100蛋白强阳性）确诊。

5. ​​治疗与预后​​

• ​​手术治疗​​：显微外科切除是首选方法，彻底切除包膜可显著降低复发率。对于深部或巨大肿瘤，可能需联合伽马刀等放射治疗。
• ​​预后​​：多数患者术后恢复良好，复发率低（约8%），恶变概率极小。

6. ​​特殊类型与鉴别​​

• ​​亚型​​：包括丛状神经鞘瘤、上皮样神经鞘瘤等，需通过病理特征区分。
• ​​鉴别诊断​​：需与神经纤维瘤、脑膜瘤、转移瘤等区分，主要依据影像学特征及免疫组化结果（如S100强阳性）。

总结

神经鞘瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，手术切除是主要治疗手段。早期诊断和治疗可有效避免神经功能损伤。若发现不明原因的肿块或神经压迫症状，建议及时就医进行影像学检查。