先天性巨结肠的治疗需根据病变范围和严重程度决定，主要分为保守治疗和手术治疗两种方式，具体分析如下：
一、治疗必要性
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疾病危害性
先天性巨结肠会导致顽固性便秘、肠梗阻、反复发作的小肠结肠炎，严重时可引起腹胀如“蛙形腹”，甚至因肠穿孔、败血症等并发症危及生命。
若不及时干预，可能影响患儿生长发育，长期肠道功能异常还会导致营养不良。 -
自然病程不可逆性
该病由肠神经元缺失引起肠管持续痉挛，保守治疗无法修复神经节细胞缺陷，仅能暂时缓解症状。根治需通过手术切除无神经节细胞肠段。
二、治疗方案选择
（一）保守治疗适用情况
- 短段型或症状较轻者：可通过开塞露、甘油栓刺激排便，或盐水灌肠缓解腹胀。
- 全身情况差暂不能手术者：如早产儿、低体重儿，需先行肠造瘘术解除梗阻，待条件允许再行根治术。
（二）手术治疗指征
- 明确诊断的常见型/长段型：手术切除病变肠段（如乙状结肠远端），并重建肠道功能，是唯一根治手段。
- 保守治疗无效者：反复肠梗阻、严重便秘或并发小肠结肠炎时需限期手术。
三、术后管理
- 并发症防控：术后可能出现吻合口狭窄、肠粘连等，需定期复查。
- 长期功能康复：包括饮食调整（高纤维）、排便训练及肠道菌群调节，部分患者需持续使用缓泻剂。
先天性巨结肠需根据病情选择治疗方式，但手术仍是中重度患者的首选方案。早期干预可显著降低病死率并改善预后。
