1. 临床表现
- 皮肤损害:反复出现皮下结节或片状斑块,多呈对称分布,好发于臀部、下肢,结节与皮肤粘连,有压痛但无化脓。
- 全身症状:常伴发热(可为弛张热、间歇热)、乏力、关节疼痛、肌肉酸痛等前驱症状。
- 内脏损害:部分患者累及内脏(如肝、心、肺、肠道等),出现肝功能异常、肠梗阻、心肌炎等,称为系统型;仅皮肤受累者为普通型。
2. 病因与机制
- 病因未明,可能与感染、药物(如磺胺、奎宁)诱发免疫反应有关,部分病例与自身免疫病(如红斑狼疮)相关。
- 脂肪代谢异常(如酶缺陷)和脂肪肉芽肿形成是可能的病理机制。
3. 治疗与预后
- 无特效疗法,急性期以对症支持为主,如退热、止痛;慢性期可尝试激素(泼尼松)、免疫抑制剂(环磷酰胺)等控制复发。
- 预后差异大,多数症状可自然消退,但内脏损害严重者可能因并发症(如心力衰竭、肠梗阻)危及生命。
4. 高危人群
- 好发于女性(尤其30-50岁),儿童病例较少,男性儿童若发病需警惕。
若出现反复发热伴皮下结节,建议尽早就诊风湿免疫科或皮肤科,完善病理检查以明确诊断。