1. 定义与分类
- 基本特征:属于非化脓性炎症,主要累及皮下脂肪组织,可伴内脏损害。
- 分类:
- 皮肤型:仅累及皮肤,表现为皮下结节或斑块。
- 系统型:累及内脏(如肝、小肠、心肺等),病情更严重。
2. 病因与危险因素
- 病因不明:可能与免疫异常(如细菌感染、药物诱发)或脂肪代谢障碍有关。
- 危险因素:
- 性别与年龄:好发于30~50岁女性,男女比例约1:2.5。
- 基础疾病:系统性红斑狼疮、皮肌炎等自身免疫性疾病患者风险更高。
3. 典型症状
- 皮肤表现:
- 皮下结节:反复出现,直径1~10厘米,伴疼痛或触痛,好发于下肢、臀部。
- 发热:多为弛张热(38~40℃),可持续1~2周。
- 全身症状:关节痛、乏力、食欲减退等。
- 内脏损害(系统型):
- 肝脏:黄疸、肝肿大。
- 消化系统:腹痛、腹泻、消化道出血。
- 其他:心包炎、胸膜炎、精神障碍等。
4. 诊断方法
- 临床表现:结合反复皮下结节、发热及内脏受累史。
- 实验室检查:血常规、炎症指标(如C反应蛋白)、自身抗体检测。
- 病理检查:脂肪组织活检显示炎症细胞浸润、脂肪坏死等特征性改变。
5. 治疗与预后
- 药物治疗:
- 非甾体抗炎药(如布洛芬):缓解发热、关节痛。
- 糖皮质激素(如泼尼松):急性期控制炎症,需逐渐减量。
- 免疫抑制剂(如环磷酰胺):用于激素无效或内脏损害严重者。
- 预后:
- 皮肤型:预后较好,但可能反复发作。
- 系统型:病死率高,需积极治疗内脏并发症。
6. 注意事项
- 避免诱因:如感染、药物(磺胺类、碘剂等)。
- 定期随访:监测内脏功能及病情变化。
回归热型结节性非化脓性脂膜炎是一种病因复杂的自身免疫性疾病,需早期诊断、规范治疗以改善预后。