1. ​​定义与分类​​

PLCH过去曾被称为“肺嗜酸细胞肉芽肿”或“组织细胞增生症X”，现归类为朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的一种亚型，主要累及肺部。其特点是朗格汉斯细胞在细支气管周围形成肉芽肿，伴随炎症和纤维化。

2. ​​病因与发病机制​​

• ​​吸烟​​：超过90%的患者有吸烟史，烟草中的化学物质（如铃蟾肽样肽）可能通过刺激单核细胞趋化、促进细胞因子分泌等机制诱发疾病。
• ​​遗传与免疫异常​​：部分患者存在基因突变或免疫调节失衡，但具体机制尚不明确。

3. ​​临床表现​​

常见症状包括：

• ​​呼吸系统症状​​：干咳（50%~70%）、进行性呼吸困难（40%）。
• ​​全身症状​​：体重下降、乏力、发热（15%）。
• ​​并发症​​：约25%患者反复发生自发性气胸，少数出现骨囊肿或中枢神经系统受累。

4. ​​诊断​​

• ​​影像学​​：胸部CT显示多发囊状病变（早期伴细支气管周围结节），多分布于上中肺野。
• ​​病理检查​​：支气管镜或外科肺活检发现朗格汉斯细胞浸润是确诊关键，免疫组化标记（如CD1a、S-100蛋白）可辅助诊断。

5. ​​治疗与管理​​

• ​​戒烟​​：首要措施，可延缓疾病进展。
• ​​药物治疗​​：
  • ​​糖皮质激素​​（如泼尼松）：用于控制急性症状或进展性病变。
  • ​​免疫抑制剂​​（如环磷酰胺）：适用于难治性病例。
• ​​手术​​：终末期患者可能需要肺移植。

6. ​​预后​​

多数患者戒烟后病情稳定或缓解，但约10%~20%可能进展为呼吸衰竭或肺心病，需密切随访。

若出现疑似症状，建议尽早就医并进行全面检查。