具体治疗手段包括:
- 药物治疗:糖皮质激素(如甲泼尼龙)和免疫调节剂(如环磷酰胺)是常用药物,可缓解症状并控制病情发展;
- 靶向治疗:针对BRAF基因突变的患者,可使用BRAF抑制剂(如维罗非尼)进行治疗;
- 手术治疗:局限性病变患者可通过手术切除改善症状,但需严格评估适应症;
- 肺移植:终末期患者可考虑肺移植,但复发率较高(约20%)。
值得注意的是,早期诊断和规范治疗对改善预后至关重要。约80%的成人患者经积极治疗后可存活10年以上,部分患者甚至可达到临床痊愈。但该病存在复发风险,需终身随访监测。建议患者戒烟、避免接触有害气体,并定期进行肺功能和影像学检查。