1. 病因
- 药物因素:超过100种药物可能诱发,如抗心律失常药(普鲁卡因胺)、抗高血压药(肼屈嗪)、抗癫痫药(卡马西平)等,长期使用(通常超过1个月)是主要诱因。
- 感染:病毒(EB病毒、HIV)、细菌或寄生虫感染可能通过分子模拟机制触发自身免疫反应。
- 遗传与免疫缺陷:原发性免疫缺陷病(如基因突变导致免疫功能异常)可能增加发病风险。
- 肿瘤:某些肿瘤(如卵巢癌、淋巴瘤)的副肿瘤综合征也可能表现为狼疮样症状。
2. 典型症状
- 全身症状:发热(常见)、乏力、体重减轻、厌食等。
- 关节与肌肉:对称性关节痛或关节炎(四肢多见)、肌痛。
- 皮肤黏膜:皮疹(如荨麻疹、多形性红斑)、光过敏,但较少出现典型蝶形红斑。
- 内脏受累:
- 浆膜炎:胸膜炎、心包炎,表现为胸痛、呼吸困难。
- 肾脏损害:蛋白尿、血尿,严重者可发展为狼疮性肾炎。
- 血液系统:白细胞减少、血小板减少等。
3. 诊断
- 实验室检查:抗核抗体(ANA)阳性、抗组蛋白抗体阳性,补体水平可能降低。
- 排除其他疾病:需排除感染、肿瘤等继发性因素,且停药后症状可缓解。
4. 治疗
- 首要措施:立即停用可疑致病药物。
- 对症支持:非甾体抗炎药缓解关节痛,糖皮质激素(如甲基强的松龙)用于重症或症状持续者。
- 长期管理:若为药物诱发,停药后多数症状可消失;若为肿瘤或免疫缺陷所致,需针对原发病治疗。
5. 注意事项
- 避免诱因:慎用可能诱发狼疮样反应的药物,尤其有遗传易感性者。
- 定期监测:长期用药者需定期检查血常规、尿常规及免疫指标。
狼疮样综合征是一种需通过多学科协作诊断和治疗的异质性疾病,及时识别病因并停药是改善预后的关键。