多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，其发病与细胞和体液免疫异常密切相关，属于自身免疫性疾病。以下是核心要点：

1. ​​定义与病理特征​​

• ​​多发性肌炎​​：以对称性四肢近端肌肉无力、疼痛为主要表现，血清肌酶显著升高，肌肉病理可见炎性细胞浸润（主要为CD8+T淋巴细胞）。
• ​​皮肌炎​​：在肌炎基础上合并特征性皮肤损害，如眶周水肿性紫红色斑、Gottron征（关节伸侧紫红色丘疹）等，皮肤病理可见微血管病变和补体沉积。

2. ​​病因与发病机制​​

• ​​免疫异常​​：T细胞介导的细胞毒性反应（PM）或体液免疫异常（DM）导致肌肉和皮肤损伤。
• ​​感染与遗传​​：部分患者发病前有病毒感染史（如EB病毒），遗传因素（如HLA-DR3）可能增加易感性。
• ​​恶性肿瘤关联​​：约10%的皮肌炎患者可能合并恶性肿瘤（如乳腺癌、肺癌）。

3. ​​临床表现​​

• ​​肌肉症状​​：对称性近端肌无力（如上楼困难、梳头费力）、肌痛，可累及吞咽肌、呼吸肌，导致吞咽困难或呼吸困难。
• ​​皮肤症状​​：DM患者常见眶周紫红斑、Gottron征，部分出现“技工手”（手指关节伸侧粗糙增厚）。
• ​​其他系统损害​​：关节痛、间质性肺炎、心脏受累（心律失常）、肾脏病变等。

4. ​​诊断与治疗​​

• ​​诊断​​：结合肌酶升高（如肌酸激酶）、肌电图（肌源性损害）、肌肉活检（炎性细胞浸润）及皮肤特征性皮疹。
• ​​治疗​​：
  • ​​糖皮质激素​​：首选药物，如泼尼松，需逐步减量。
  • ​​免疫抑制剂​​：甲氨蝶呤、环磷酰胺等用于控制病情或合并症。
  • ​​支持治疗​​：康复训练改善肌萎缩，对症处理并发症（如间质性肺炎）。

5. ​​预后与并发症​​

• ​​预后​​：早期规范治疗多数患者预后良好，但合并恶性肿瘤或严重内脏损害者死亡率较高。
• ​​并发症​​：包括呼吸衰竭、心力衰竭、反复肺炎等，需密切监测。

若出现对称性肌无力、皮疹或吞咽困难等症状，建议及时至风湿免疫科就诊，完善检查以明确诊断。