多发性肌炎-皮肌炎是什么样的病

​1. 病理特征​
主要表现为肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润,PM病变仅限于肌肉,而DM则同时累及皮肤和肌肉。

​2. 临床表现​

  • ​肌肉症状​​:对称性四肢近端肌无力(如上肢抬举困难、下蹲起立障碍),伴肌肉疼痛和压痛,严重者可出现吞咽困难或呼吸肌受累。
  • ​皮肤症状​​(DM特有):特征性皮疹包括眼睑水肿性紫红斑("熊猫眼")、Gottron丘疹(关节伸侧紫红色丘疹)、皮肤异色症等。
  • ​其他系统损害​​:约1/3患者合并结缔组织病(如干燥综合征),1/10可能伴发恶性肿瘤,少数出现心肺受累。

​3. 发病特点​

  • 任何年龄均可发病,儿童好发于4-10岁,成人多见于40-60岁,女性发病率是男性的2-5倍。
  • 亚急性或隐匿起病,病程进展缓慢,部分患者可急性发作。

​4. 病因机制​

  • 与免疫异常密切相关,患者体内可检测到Jo-1、Mi-2等特异性抗体。
  • 感染(如EB病毒)、遗传因素(HLA-DR3/DR52基因关联)及肿瘤可能诱发免疫紊乱。

​5. 诊断治疗​

  • 需通过肌电图、肌肉活检(炎性细胞浸润)及血清肌酶检测确诊。
  • 糖皮质激素为一线治疗药物,重症需联合免疫抑制剂。

该病需与感染性肌炎、药物性肌病等鉴别,早期规范治疗可使多数患者获得较好预后。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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